Å leva med ALS

Bjørn Åge Misund har ALS. Han og sambuaren etterlyser meir forsking på feltet, slik at sonen Sebastian slepp å vera redd for å arve den dødelege nervesjukdomen.

Geilo, januar 2017: Sakte, men sikkert mistar han evna til å røre på seg. Han blir etter kvart fange i eigen kropp.

Bjørn Åge Misund stryk venstrehanda over kinnet til sonen på ti år, glad for at han framleis kan bruke armen. Siste halve året er 46-åringen vorten dårlegare og dårlegare. No er han avhengig av rullestolen. Pustemaskina brukar han heile natta. Og gjerne litt på dagtid også. Det er tungt å flytte seg over i stolen. Det er tungt å dusje. Det er tungt å snakke.

Inni seg er han den same. Utvendig visnar den sterke mannen sakte, men sikkert bort. Og det finst ingen kur.

Bjørn Åge Misund ser deg rett i augo når han fortel. Han har sett dette før. Både faren og mormora hans døydde av same sjukdommen. ALS. Den frykta sjukdommen råkar få. Men han råkar hardt.

Sambuaren Siw Rasmussen hadde merka det ei stund, at noko ikkje stemte. Vinteren for tre år sidan klarte han ikkje å køyre telemark lenger. Han fekk merkelege kramper i beinet. Så prøvde han slalåm. Men på trening med borna måtte han sette seg ned. Sommaren etter var dei på fjelltur. Men han vart så sliten. Han måtte hive etter pusten.

– Eg har dårleg samvit no for at eg tvang han med. Eg tenkte berre at han var litt lat, sukkar Siw.

Om hausten fekk Bjørn Åge såkalla drop-fot. Og over nyttår visna den eine armen. Siw skjønte at noko var gale. Bjørn Åge skjønte at noko var gale. Mistanken hadde kome sigande. Lenge før legane innsåg alvoret, visste sambuarane det. Bjørn Åge hadde fått ALS. Og det var ingen veg tilbake.

– Me hadde mistanke alt i 2014, fortel Siw Rasmussen.

ALS har mange nemningar. «Djevelens sjukdom». «Muskelsvinn på speed». Det kan sambuarane skrive under på. Noko heilt uverkeleg er i ferd med å skje.

Me går nokre veker tilbake i tid: Gangen er fylt opp av sportsbagar. Snøbrett-talentet Ine Marie (14) er nettopp komen heim frå Alpane. No er det ein liten pustepause før middag og slalåmtrening for Sebastian (10). Seinare på kvelden skal Siw i hallen og trene ballspel. Det er godt med litt kvardag. Godt å gi tankane pause innimellom.

– Den måndagskvelden er litt heilag for meg, smiler Siw når ho opnar døra for oss. På plass heime i Geilolie er også ein av assistentane. Teamet skal jobbe i lag med Bjørn Åge Misund 24 timar i døgnet når han har fått lagt inn respirator. Det skjer neste måndag på Drammen sjukehus.

I stova sit Bjørn Åge. Frå å vere ein aktiv pappa, hjelpetrenar i slalåmgruppa og ein del av mannskapet i Geilo Tomteservice, treng han alt no mykje hjelp. Og meir skal det bli.

– Han er vorten dårlegare berre siste vekene, fortel Siw. Ei rynke kjem til syne, men ho spør om me vil ha kaffi. Ho smiler og fortel. Ei tåre trenger seg på. Den tørkar ho forsiktig vekk. Ho er van med at kjenslene kjem.

Sjølv om to nære slektningar har vorte råka av sjukdommen frå før, tok det lang tid å få diagnosen. Mellom fem og ti prosent av tilfella kan tilskrivast arv. Elles slår sjukdommen tilsynelatande blindt.

– Legane tenkte litt «ulv-ulv» då me nemnde ALS, fortel sambuarane. Diagnosen blir stilt gjennom ein systematisk prosess der legane prøver å utelukke alle andre sjukdommar. Dette skulle syne seg å ta tid. Dommen fall på sjukehuset i Drammen i februar 2016. Han kom ikkje som eit sjokk – heller som ei lette.

{{imageLeft}}

Hol kommune, med rundt 4500 innbyggjarar, har hatt fire-fem tilfelle av ALS dei siste åra. Hjelpeapparatet veit difor kva som trengst av hjelp, utstyr og støtteapparat. Familien veit av erfaring kva som ventar dei, og kva som må til for å gjere kvardagen betre. For det nyttar ikkje, som sonen Sebastian håpa på, å operere bort ALS.

Familien var tidleg ute med å få hjelpeapparatet i gang. No kan dei ikkje få fullrost godt nok den hjelpa dei får via kommunen, NAV og helsevesenet elles. Samordninga med hjelpemiddelsentral, fysioterapi og ALS-koordinator skjedde effektivt. Huset vart raskt tilpassa den nye situasjonen. Inngangsrampe kom på plass ute. Snart får dei tilrettelagt bil, og det står klar ei leilegheit på Usteheimen med tanke på avlasting.

– Me var heldige med dette huset. Det var lett å tilpasse, seier Bjørn Åge.

{{imageLeft}}

Frå iPaden kan han styre ein del funksjonar i huset. Han kan heve og senke persiennene og opne døra. Datastemma hans kan ved eit lett trykk spørje kven det er som ringer på, samt gi beskjedar. Augestyring er og ein funksjon som er mogleg. Den kjem i bruk når tilstanden forverrar seg. Familien ligg heile tida i forkant av sjukdomsutviklinga. Bjørn Åge set seg raskt inn i ting som kan hjelpe når han blir dårlegare. Det kjenner han som ein styrke oppi det heile. Kanskje taklar han situasjonen betre på den måten også? Det er framskritt på utstyr, når det er tilbakeskritt på musklar.

– Me vil jo ikkje at ungane skal måtte ta omsyn til alt dette. Men me må. Dei må. Sjølv om det er brutalt, seier Siw. Ho har heile tida jobba fullt som porteføljeforvaltar i Ustekveikja Energi AS.

– Svigermora mi sa det til meg tidleg. «Ha jobben og kvardagen», seier ho.

Svigermora Åsrunn Misund snakka av erfaring. Ho har mista både mor og ektemann i ALS. Bjørn Misund døydde i 2011. Han vart 68 år. No er også sonen ramma. Korleis taklar ein eigentleg livet oppi alt dette?

– Ein har ikkje noko val. Ein får ikkje gjort noko med det rett og slett. Det finst ingen kur.

Bjørn Åge svarar nøkternt. Han har vore i delvis jobb i Geilo Tomteservice fram til no. Geilingen vil vera saman med familien så lenge som råd. Han har framleis livsglede. Den livsforlengande respiratoren må på plass. 30. januar skjer det. Då får han inn ein kanyle som er kopla til pustemaskin 24 timar i døgnet.

– Då kan eg puste lettare, prate lettare og ete lettare. Mange utset dette med respirator så lenge som mogleg, men tykkjer det er herleg når dei endeleg får det. Eg gler meg, seier Bjørn Åge.

Fysioterapeut Mailiza Schindewolf kjem på døra. Bjørn Åge må over i senga for behandling. Det krev tid og krefter. For ikkje så lenge sidan dusja han sjølv og klarte fleire ting. No er både pusten og språket sterkt prega. Fysioterapi er viktig for å halde oppe muskulaturen så lenge som råd.

– Me lærte under studiet at me kunne kome borti ein eller to ALS-pasientar i løpet av yrkeskarrieren. Eg har alt hatt fire, fortel Schindewolf.

For eit par veker sidan var Bjørn Åge på jobben to dagar i veka. Før det att jobba han fem dagar. Etter operasjonen håpar han å vere litt tilbake. Når ting har stabilisert seg og nye rutinar er på plass.

– Det har blitt mykje på Siw no, seier Bjørn Åge. Han ser over mot henne som han deler livet med. Ho har måtta ta på seg mange roller. Måtta klare det meste sjølv. Er til og med vorten proff på prepping av ski. Dei smiler.

Sambuarane er opptekne av at ungane skal ha det så normalt som mogleg. Dei kan ikkje sette livet på vent.

– Det er ein grusom sjukdom. Det er ikkje anna å si. Men me må styre unna tunge tankar, slår ho fast.

Siw har vorte sterk. Veldig sterk. Ho må.

– Men det er eigentleg Bjørn Åge som er sterk, legg ho til.

Misund er opphavleg frå Måndalen i Møre og Romsdal. Før jul vart han kåra til «Årets Romsdaling» etter å ha stått fram i Romsdals Budstikke. Mange er imponert over korleis han og familien har takla sjukdommen.

Men siste månaden har Bjørn Åge vorte svakare. Det smerter Siw langt inn i sjela å sjå sin næraste lide. Det set spor. Hjå begge.

– Me har vore opptekne av at ALS må bli forska på, seier Siw. Det er difor dei ønsker å vere så opne som mogleg.

– Sebastian er klar over at det er nokre få som får denne sjukdommen. Han tykkjer berre det var så dumt at det måtte vere pappaen hans, fortel Siw og ser på guten som kjem springande inn i stova. Det er vanskeleg å halde tårene attende når ho snakkar om borna. Det er så sårt. Ho håpar helsevesenet kjapt kan få på plass eit ALS-register.

– Eg synest eg høyrer om ALS overalt no. Det er så mange som kjenner nokon som er ramma. Og det er så synd for dei som blir ramma at dette ikkje blir forska nok på, seier ho. Ikkje minst er ho redd for ungane. Sebastian har alt gjort seg sine tankar. «Kjem eg til å få ALS?».

– Det er heilt forferdeleg at han tenkjer slik. Dersom våre barn arvar denne sjukdommen, skal det finnast behandling, seier Siw bestemt.

For å unngå at fleire får denne sjukdommen, må det forsking til. Det må til. No.

Dei har prøvd å finne ut av det. Bjørn Åge har testa positivt på ein mutasjon i arveanlegget som kan vere årsak til ALS. Men ein veit framleis for lite til å si noko om mutasjonen er komen inn via arv eller har oppstått plutseleg. Ein veit heller ingen ting om kor stor fare det er for å utvikle ALS om ein har denne mutasjonen.

– Ein må forske meir, så ein kan finne fellestrekk, seier Siw.

No tek dei ein dag om gongen. Det er så mykje nytt å ta omsyn til. Så mykje som grip inn i kvardagen.

Eit heilt team må vere på plass når kanylen i halsen er operert inn. Det blir slutt på privatlivet, men familien er førebudd på det også.

Josefin Karlsson (21) er ei av dei som skal hjelpe til. Ho skal mellom anna sikre at Bjørn Åge heile tida har frie luftvegar. Helsefagarbeidaren har jobba med ALS-pasientar før, og er godt førebudd.

30. januar fekk Bjørn Åge operert inn respirator på sjukehuset i Drammen. Same kvelden kraup Sebastian opp i sjukehussenga og gav faren ein god klem. Eit par veker etter operasjonen ser pappa godt ut. Han er vorten «ven» med respiratoren no, ein pustande ven.

– Men eg er svakare. Har halde senga for mykje. Det er ikkje like enkelt å kome seg ut lenger, seier Bjørn Åge. Han snakkar via lesebrettet. Datastemma er mekanisk. Den verkelege stemma er vorten kraftigare. Han har meir pust. No øver han seg på å snakke litt kvar dag, men det går sakte. Han blir på sjukehuset i tre-fire veker før han reiser heim til Geilo.

Teamet med helsefagarbeidarar er no på tur nedom Drammen for å gjere seg kjend med utstyret. Han har reisesett med respirator og internt batteri som varer ti timar.

– Men ein kan og kople det til billadaren, legg Siw til. Bilen gjer at Bjørn Åge kjem seg meir ut. Han gler seg til det.

Veka etter får Bjørn Åge nesten ikkje i seg mat, men problemet let seg løyse. I mellomtida får han intravenøs næring, og må ha ein mellomstasjon på Hallingdal sjukestugu.

– Men det var godt å endeleg dusje att etter tre veker. Og så skal det bli godt å kome heim, seier Bjørn Åge der me møter han i gangen på den nyopna avdelinga. Dusjen på sjukehuset var ikkje tilrettelagt for handikapet hans.

Han har no grodd tredagarsskjegg og ser godt ut. Tastar inn setningane på iPaden, før datastemma ber dei vidare ut i rommet.

– Ein venner seg til det meste, seier han og nikkar knapt merkbart. Det er ein balansegang å vere sjuk også. Han er sterk for familien sin. Han er lett å arbeide med for helsefagarbeidarane han har omkring seg. Han tullar og smiler. Og får dei andre til å smile og le. Han tenker framover. På konfirmasjonen til dottera i mai. Han gler seg til det.

Men stikk av sjelesmerte speglar seg i andletet når me kjem inn på kjenslevare tema. Familien. Mora. Framtida. Ski.

– Er det noko eg saknar kanskje akkurat no, er det å stå på ski med Sebastian.

Han ser ut på snøen. Den biten er over. Han må forsone seg med det. Men ingen kan vel krevje at det skal vere lett.

-------------------

Endeleg luft

Helsepersonellet på sjukehuset i Drammen  er imponert over måten familien Rasmussen/Misund taklar  den vanskelege situasjonen på.

– Dei tenker framover, og ligg heile tida i forkant av problema, seier overlege og nevrolog Ingrid Bjørnå. Bjørnå tenker på kor dyktig Bjørn Åge Misund er til å tilpasse seg, anten det gjeld teknisk og elektrisk utstyr eller vilje til å takle sjukdommen elles. Misund tek det meste på strak arm. 

– Det var på grunn av dei tekniske utfordringane at far ikkje ville ha respirator, fortel Misund. Han har sjølv heile tida vore klar på at det er viktig å få kopla seg på.  

– No var det på tide, seier sambuar Siw Rasmussen. Ho ser at mannen pustar lettare, og at han ser mykje friskare ut. 

– Eg hadde nok ikkje levd så mykje lenger utan, legg Misund til. 

Han ser bort på sambuaren. Det er mange ord ein ikkje treng uttale mellom to menneske som lever i lag. Dei har tette band. Sterke. Difor blir det og ekstra sårt. 

– Eg skulle verkeleg ønske eg kunne gjort meir for Bjørn Åge. Me kan stort sett berre tilby tilrettelegging, seier overlegen. Men han får «bremsemedisin». Denne held sjukdommens noko tilbake. 

– Det skjer rett og slett ei for tidleg aldring av dei nervecellene som sender signal ut i kroppen. Dette er ein gradvis prosess, forklarer Bjørnå. Ho legg til at det vil kome fleire medisinar på marknaden, og at det skjer forbetringar heile tida. 

– Eg har jobba mykje med MS-pasientar. Om du hadde spurt meg på 90-talet om kva som kunne gjerast med den sjukdommen, hadde eg sagt «svært lite». I dag er dette heilt annleis, påpeiker ho. 

For Misund handlar det om å unngå komplikasjonar.  

– Ein ønsker seg jo eit vidundermiddel. Men det har me ikkje, seier legen.

Ho understrekar at det er viktig å meistre livet med respirator. 

– Ikkje alle taklar situasjonen så greitt som Bjørn Åge. Motorikken forsvinn, men om livet elles er rikt, kan det vege litt opp for tapet av funksjonar, seier overlegen. 

– Der er du verkeleg spesiell Bjørn Åge, påpeiker ho. 

ALS-koordinator Tone Lahaug Nilsen nikkar samd. 

– De har tenkt ut det meste sjølv, i god tid før behovet er der, seier Nilsen.

 

Til og med skiftande sinnstilstand er familien førebudd på. Sebastian hadde med øyreklokker då familien vart orientert om diagnosen. Dei kunne han ta på om det var noko han ikkje burde høyre. På den måten var sonen likevel med der det skjedde. 

– Dei øyreklokkene stenger ute all støy, smiler Siw. 

Dei personlege assistentane er med på sjukehuset. Helsefagarbeidar Yvonne Kleven frå Geilo følger med når Magnus Holstad koplar til den mobile respiratoren. 

Helsefagarbeidar Holstad ved sjukehuset i Drammen har jobba med eit titals respirator-pasientar sidan 2009. No byttar han slange frå den stasjonære respiratoren i senga og til den mobile som skal i sekken bakpå rullestolen. Andletet til Misund syner tydeleg ubehag. 

– Det følest vanskeleg, men det er betre med luft heile tida, seier datastemma til Misund etter at han har skrive på nettbrettet. Han legg til at han «sette rekord» i oksygen-metning etter å ha fått operert inn pustemaskinen. Han frys ikkje så mykje lenger heller. 

Misund kan no trekke pusten, så følgjer maskina opp. Om han ikkje trekker pusten, så gjer maskina det. Den er innstilt på 15 pust i minuttet. 

– Ein må puste og ein må få i seg næring, seier overlegen. Då er både respirator og påkopling for intravenøs næring viktige hjelpemiddel. Fleire takkar nei til slik hjelp. Mange eldre synest det virkar for vanskeleg. 

– Me må respektere enkeltmenneske. Folk skal ta eigne avgjerder, men me må også gjere det tydeleg kva som då skjer, seier Bjørnå. 

I tillegg er det viktig at hjelpeapparatet rundt ALS-pasientar fungerer. 

– Her på sjukehuset har ungane gått på skule og me har budd på sjukehushotellet, fortel Rasmussen. Det lettar så utruleg i ein elles vanskeleg kvardag. 

– Det går an å leve med dette. Me har i alle fall slutta å henge oss opp i filleting, smiler ho. Tørkar ei tåre med eine handa. Det handlar om å bruke tida positivt. 

– Det hjelper i alle fall ikkje å sitte og sutre. 

----------------

Fakta

ALS (Amyotrofisk lateralsklerose) 

Om lag 100 personar døyr årleg av ALS i Norge. 

Sjukdommen går til åtak på motoriske nerveceller i hjernen og i ryggmergen. 

Nervecellene som sender signal frå hjernen til musklane blir øydelagde. 

Pasientane klarar på sikt ikkje å røre seg. Først oppstår det problem med hender eller føter, og etter kvart oppstår det talevanskar og problem med å svelgje.   

Levetid etter diagnose er tre–fire år, men det finst unntak.

Behandlinga går ut på å redusere plagene med «bremsemedisin», godt stell og tilrettelegging. 

(Kjelde:Pasienthandboka)

Sjå også:

www.alltidlittsterkere.org

www.alsnorge.no/

www.hawking.org.uk/

Mange ALS-pasientar og deira pårørande etterlyser meir forsking på sjukdommen. Så langt har det vore lite. 

Fordi sjukdommen er såpass sjeldan, er det liten interesse på området. Det same gjeld parkinson og alzheimer. Samstundes er fag -og forskingsmiljøa i Norge generelt små i internasjonal samanheng. Difor går det lang tid mellom kvart gjennombrot. Ein veit framleis lite om kvifor og korleis nervevevet blir øydelagt. Men noko skjer. Det blir jobba med å få i stand eit ALS-register ved St. Olavs Hospital i Trondheim. Med eit slikt register blir det enklare å finne fellestrekk for folk som får sjukdommen. Akershus sjukehus og Universitetet i Oslo driv landsomfattande forsking på ALS og risikofaktorar. Dei har to laboratorieprosjekt gåande på sjukdommen. NTNU/St Olavs hospital i Trondheim jobbar med å studere mekanismar ved ALS.  

Interesseorganisasjonane i Norge vil at styresmaktene skal yte meir midlar til forsking. Organisasjonen www.alltidlittsterkere.org har mellom anna bidrege med fleire hundre tusen kroner til ALS-forsking ved Karolinska Institutet. (Kjelde:altomdinhelse.no)